Lupus Eritematoso Sistemico

Punti chiave

• Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune cronica caratterizzata dalla produzione di autoanticorpi contro componenti del nucleo cellulare, che causano infiammazione e danno in multipli organi e tessuti.
• Colpisce prevalentemente donne in età fertile (rapporto 9:1) e ha una presentazione clinica estremamente variabile: rash malare a farfalla, artrite, nefrite, sierosite, citopenia e manifestazioni neurologiche.
• Il decorso è caratterizzato da fasi di riacutizzazione (flare) e periodi di remissione. La nefrite lupica è una delle complicanze più gravi.
• Il trattamento si basa su Idrossiclorochina come terapia di fondo, corticosteroidi per i flare acuti e immunosoppressori come il micofenolato mofetile per le manifestazioni gravi.

Cosa accade

Nel LES, il sistema immunitario perde la tolleranza verso il self, producendo autoanticorpi (in particolare anticorpi antinucleo, ANA) che formano immunocomplessi con gli antigeni. Questi immunocomplessi si depositano nei tessuti, attivando il complemento e innescando un'infiammazione che danneggia i vasi sanguigni e gli organi. La predisposizione genetica interagisce con fattori ambientali (luce UV, infezioni, ormoni) per scatenare la malattia.

Come si tratta

Nell'ambito delle malattie autoimmuni, l'idrossiclorochina è raccomandata per tutti i pazienti con LES, salvo controindicazioni: riduce la frequenza dei flare, migliora la sopravvivenza e ha un profilo di sicurezza favorevole con il monitoraggio oftalmologico annuale. I corticosteroidi come il prednisolone sono utilizzati per i flare acuti ma il loro uso a lungo termine è limitato dagli effetti collaterali. Nei casi più gravi, si utilizzano immunosoppressori come il micofenolato mofetile, l'azatioprina o il metotrexato. La fotoprotezione rigorosa è essenziale, poiché l'esposizione ai raggi UV è un potente fattore scatenante.

Quando consultare un medico

Affaticamento persistente, dolori articolari, rash cutanei inspiegabili (specialmente al viso), febbre senza causa apparente o sintomi renali (edemi, urine schiumose) meritano una valutazione reumatologica. I pazienti con LES devono essere seguiti regolarmente per monitorare l'attività della malattia e prevenire le complicanze d'organo.

Questa pagina ha scopo educativo e non sostituisce il parere di un medico o farmacista che conosca la sua storia clinica.