Fibrosi Polmonare Idiopatica

Punti chiave

• La fibrosi polmonare idiopatica (FPI) è una malattia polmonare interstiziale cronica e progressiva di causa sconosciuta, caratterizzata da cicatrizzazione (fibrosi) irreversibile del tessuto polmonare.
• Colpisce prevalentemente adulti sopra i 50 anni e ha una prognosi grave, con una sopravvivenza mediana di 3-5 anni dalla diagnosi senza trattamento.
• I sintomi principali sono dispnea progressiva, tosse secca persistente, affaticamento e calo ponderale involontario.
• I farmaci antifibrotici come il nintedanib e il pirfenidone rallentano la progressione della malattia ma non la curano.

Cosa accade nei polmoni

Nella FPI, un processo di riparazione anomalo dopo microlesioni ripetute dell'epitelio alveolare porta a una cicatrizzazione progressiva e irreversibile del tessuto polmonare. I fibroblasti si attivano in modo aberrante e depositano matrice extracellulare, ispessendo le pareti degli alveoli e riducendo la capacità dei polmoni di trasferire ossigeno al sangue. Il quadro radiologico tipico è la polmonite interstiziale usuale (UIP), con aspetto a nido d'ape visibile alla TC ad alta risoluzione.

Come si tratta

Nell'ambito della Salute Respiratoria, il trattamento della FPI si basa su farmaci antifibrotici che rallentano il declino della funzione polmonare. Il nintedanib è un inibitore delle tirosin-chinasi che interferisce con le vie di segnalazione coinvolte nella fibrosi. Il pirfenidone riduce la proliferazione dei fibroblasti e la produzione di collagene attraverso meccanismi multipli. Entrambi i farmaci possono causare effetti collaterali gastrointestinali e richiedono monitoraggio regolare della funzione epatica. La gestione include anche l'ossigenoterapia nei pazienti ipossiemici e la riabilitazione polmonare.

Quando consultare un medico

Dispnea progressiva, tosse secca persistente per più di alcune settimane o un peggioramento inspiegabile della tolleranza allo sforzo richiedono una valutazione medica. I pazienti con FPI devono segnalare tempestivamente qualsiasi peggioramento acuto dei sintomi respiratori, poiché le riacutizzazioni acute possono essere pericolose per la vita. La diagnosi precoce è fondamentale per iniziare tempestivamente il trattamento antifibrotico.

Questa pagina ha scopo educativo e non sostituisce il parere di un medico o farmacista che conosca la sua storia clinica.