Ipertensione Arteriosa Polmonare

Punti chiave

• L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una malattia rara e progressiva caratterizzata da un aumento della pressione nelle arterie polmonari, con conseguente sovraccarico del ventricolo destro.
• I sintomi principali sono dispnea da sforzo progressiva, affaticamento, dolore toracico, palpitazioni e, negli stadi avanzati, edema periferico e sincope.
• Può essere idiopatica, ereditaria o associata a condizioni come malattie del tessuto connettivo, cardiopatie congenite, infezione da HIV o ipertensione portale.
• Il trattamento si basa su vasodilatatori polmonari specifici come l'ambrisentan, gli inibitori della PDE-5 e i prostanoidi.

Cosa accade nei polmoni

Nell'IAP, le arterie polmonari subiscono un rimodellamento patologico: la proliferazione delle cellule endoteliali e muscolari lisce provoca un ispessimento della parete vascolare, vasocostrizione e trombosi in situ. Questo restringimento progressivo del letto vascolare polmonare aumenta la resistenza al flusso sanguigno, costringendo il ventricolo destro a pompare contro una pressione maggiore. Nel tempo, il ventricolo destro si ipertrofizza e poi si dilata, evolvendo verso l'insufficienza cardiaca destra (cuore polmonare cronico), che rappresenta la principale causa di morte.

Come si tratta

Il trattamento dell'IAP è specialistico e multidirezionale. L'ambrisentan è un antagonista dei recettori dell'endotelina che blocca la vasocostrizione e la proliferazione cellulare mediate dall'endotelina. Altri farmaci includono gli inibitori della fosfodiesterasi-5 come il sildenafil e il tadalafil, che potenziano l'effetto vasodilatatore dell'ossido nitrico, e i prostanoidi come l'epoprostenolo. La terapia anticoagulante, i diuretici per il controllo dell'edema e l'ossigenoterapia nei pazienti ipossiemici sono misure di supporto. Questi trattamenti rientrano nell'ambito del cuore e pressione. I pazienti devono essere seguiti in centri specializzati con monitoraggio regolare della capacità funzionale e dell'emodinamica.

Quando consultare un medico

Dispnea progressiva senza causa apparente, affaticamento sproporzionato allo sforzo, dolore toracico, palpitazioni o episodi di sincope richiedono una valutazione cardiologica. La diagnosi precoce è cruciale, poiché il trattamento tempestivo migliora significativamente la sopravvivenza.

Questa pagina ha scopo educativo e non sostituisce il parere di un medico o farmacista che conosca la sua storia clinica.