Policitemia Vera

Punti chiave

• La policitemia vera (PV) è un tumore del sangue raro e a crescita lenta che induce il midollo osseo a produrre un numero eccessivo di globuli rossi.
• La maggior parte dei casi è determinata da una mutazione del gene JAK2 e la condizione viene spesso riscontrata incidentalmente quando un emocromo di routine mostra un livello elevato di globuli rossi.
• Il sangue ispessito e rallentato aumenta il rischio di coaguli, ictus e infarto miocardico. Il trattamento inizia con salassi regolari e aggiunge idrossicarbamide più aspirina a basso dosaggio quando i soli salassi non sono sufficienti.
• La PV richiede un monitoraggio per tutta la vita da parte di un ematologo, poiché una piccola percentuale di casi progredisce verso la mielofibrosi o la leucemia acuta nel tempo.

Che cosa accade nell'organismo

Una mutazione del gene JAK2 induce il midollo osseo a produrre un eccesso di globuli rossi nella PV. Le cellule in eccesso ispessiscono il sangue e ne rallentano il flusso attraverso i piccoli vasi, aumentando la pressione al loro interno. Poiché la malattia si sviluppa gradualmente, molte persone scoprono di averla solo dopo che un esame del sangue di routine rileva una conta di globuli rossi anormalmente elevata, prima che compaiano sintomi.

Riconoscere i sintomi

Il sangue ispessito e l'aumento della pressione nei piccoli vasi producono cefalee persistenti, capogiri e visione offuscata. Un sintomo rivelatore è il prurito e l'arrossamento della cute, in particolare dopo un bagno o una doccia caldi. Alcune persone notano anche pienezza o fastidio sul lato sinistro dell'addome, causato da un ingrossamento della milza.

Come viene trattata la policitemia vera

I salassi regolari, con la rimozione di un'unità di sangue a intervalli prestabiliti, sono il trattamento di prima linea per la maggior parte delle persone e riducono direttamente la viscosità del sangue. Quando i soli salassi non controllano la malattia, i medici aggiungono la terapia citoriduttiva. L'idrossicarbamide è il farmaco più ampiamente utilizzato a questo scopo e rientra nell'ambito delle cure oncologiche. Anche l'aspirina a basso dosaggio viene solitamente aggiunta, per ridurre ulteriormente il rischio di coaguli.

Quando richiedere assistenza urgente

Richiedere assistenza d'emergenza per debolezza improvvisa su un lato del corpo, difficoltà a parlare, dolore toracico o grave dispnea: questi possono segnalare un ictus o un coagulo di sangue. Al di là delle emergenze, la PV richiede un follow-up regolare con un ematologo, poiché una piccola percentuale di casi si trasforma in mielofibrosi o leucemia acuta nel tempo.

Questa pagina ha scopo educativo e non sostituisce il parere di un medico o farmacista che conosca la sua storia clinica.