Colangite Biliare Primitiva

Punti chiave

• La colangite biliare primitiva (CBP) è una malattia epatica autoimmune cronica caratterizzata dalla distruzione progressiva dei piccoli dotti biliari intraepatici.
• Colpisce prevalentemente donne di mezza età (oltre il 90% dei casi) e si manifesta con affaticamento cronico, prurito e, nelle fasi avanzate, ittero e complicanze della cirrosi.
• La diagnosi si basa su livelli elevati di fosfatasi alcalina, positività degli anticorpi antimitocondrio (AMA) e, se necessario, biopsia epatica.
• L'acido ursodesossicolico è il trattamento di prima linea e rallenta la progressione della malattia nella maggior parte dei pazienti.

Cosa accade nel fegato

Nella CBP, i linfociti T attaccano selettivamente le cellule epiteliali dei dotti biliari di piccolo e medio calibro, causando un'infiammazione cronica e una progressiva distruzione dei dotti. La bile, non potendo più defluire normalmente, si accumula nel fegato (colestasi) causando danno epatocellulare. Nel tempo, questo processo infiammatorio cronico porta a fibrosi e, nelle fasi avanzate, a cirrosi epatica con tutte le sue complicanze, inclusa l'ipertensione portale.

Come si tratta

L'acido ursodesossicolico (UDCA) è il cardine del trattamento della CBP. Somministrato quotidianamente, migliora il deflusso biliare, riduce l'infiammazione epatica e rallenta significativamente la progressione verso la cirrosi. La risposta all'UDCA è un importante fattore prognostico. Nei pazienti che non rispondono adeguatamente all'UDCA, l'acido obeticolico è un'opzione di seconda linea come agonista del recettore FXR. Il trattamento rientra nell'ambito della Salute Digestiva e richiede un monitoraggio epatologico regolare. Nei casi avanzati, il trapianto di fegato rappresenta l'opzione definitiva.

Quando consultare un medico

Affaticamento cronico inspiegabile, prurito persistente, ittero (colorazione gialla di cute e sclere), urine scure o feci chiare meritano una valutazione medica. I pazienti con CBP diagnosticata devono essere monitorati regolarmente per la progressione della malattia e per le complicanze associate, inclusa l'osteoporosi e la carenza di vitamine liposolubili.

Questa pagina ha scopo educativo e non sostituisce il parere di un medico o farmacista che conosca la sua storia clinica.